Evidencia y experiencia del uso de onabotulinumtoxinA en neuralgia del trigémino y cefaleas primarias distintas de la migraña crónica / Evidence of and experience with the use of onabotulinumtoxinA in trigeminal neuralgia and primary headaches other than chronic migraine

INTRODUCCIÓN: En el campo de las cefaleas, onabotulinumtoxinA (onabotA) tiene indicación bien establecida en la migraña crónica (MC). Además, en los últimos años su uso se está extendiendo a otras cefaleas primarias (migraña episódica de alta frecuencia, cefaleas trigémino-autonómicas, cefalea numular) y a la neuralgia del trigémino. Al ser una opción terapéutica que se va a ir incorporando de forma progresiva en el manejo de estas entidades, creemos que es necesario reflejar con un carácter eminentemente práctico cuáles son las posibles indicaciones de onabotA, más allá de la MC, así como su protocolo de administración, que diferirá en función del tipo de cefalea y/o neuralgia. DESARROLLO: A partir de una revisión de la bibliografía existente y de nuestra propia experiencia clínica, se ha elaborado este documento de consenso cuyo objetivo es servir de guía a aquellos profesionales que quieran aplicar estas técnicas en su actividad asistencial. En la primera parte se abordará el mecanismo de acción de onabotA y la razón de su utilización en diversas cefaleas distintas de la MC desde un punto de vista fisiopatológico y clínico. En la segunda parte se hará una revisión de la evidencia disponible y los estudios publicados en los últimos años. Para cada una de estas entidades, se añadirá una «recomendación de experto», basada en la propia experiencia clínica, que refleje el perfil de paciente que puede ser candidato a este tratamiento, las dosis y el protocolo de administración de onabotA. CONCLUSIÓN: El tratamiento con onabotA en entidades distintas a la MC debe ser siempre individualizado y se planteará en pacientes seleccionados que no hayan respondido a la terapia convencional

INTRODUCTION: In the field of headaches, onabotulinumtoxinA (onabotA) is well established as a treatment for chronic migraine (CM). In recent years, it has been used increasingly to treat other primary headaches (high-frequency episodic migraine, trigeminal-autonomic cephalalgias, nummular headache) and trigeminal neuralgia. As this treatment will progressively be incorporated in the management of these patients, we consider it necessary to reflect, with a fundamentally practical approach, on the possible indications of onabotA, beyond CM, as well as its administration protocol, which will differ according to the type of headache and/or neuralgia. DEVELOPMENT: This consensus document was drafted based on a thorough review and analysis of the existing literature and our own clinical experience. The aim of the document is to serve as guidelines for professionals administering onabotA treatment. The first part will address onabotA's mechanism of action, and reasons for its use in other types of headache, from a physiopathological and clinical perspective. In the second part, we will review the available evidence and studies published in recent years. We will add an "expert recommendation" based on our own clinical experience, showing the best patient profile for this treatment and the most adequate dose and administration protocol. CONCLUSION: Treatment with onabotA should always be individualised and considered in selected patients who have not responded to conventional therapy

Cefalea en jóvenes: características clínicas en una serie de 651 casos / Headache in young patients: Clinical characteristics of a series of 651 cases

Introducción: La cefalea produce un impacto negativo sobre la calidad de vida de los jóvenes. Nuestro objetivo es analizar las características de esta población en una consulta monográfica de cefaleas (CMC) y evaluar la carga de las diferentes cefaleas codificadas según la Clasificación Internacional de Cefaleas (CIC). Métodos: Durante un período de 6 años y medio, se han registrado los pacientes de edades entre los 14 y los 25 años atendidos en la CMC recogiendo de cada uno de ellos el sexo, pruebas complementarias y tratamiento utilizado previamente. Se llevó a cabo la comparación de las características de esta población con la de mayores de 25 años. Resultados: Seiscientos cincuenta y un pacientes de entre 14 y 25 años fueron atendidos durante el período de inclusión; el 95,6% había recibido tratamiento sintomático y el 30,1% tratamiento preventivo. Setecientas cincuenta y cinco cefaleas fueron registradas, 80 fueron cefaleas secundarias, la mayoría codificadas en el grupo 8. El 77,2% de ellas fueron incluidas en el grupo 1, el 3,1% en el grupo 2, el 1,2% en el grupo 3 y el 5% en el grupo 4. El 0,6% de ellas fueron clasificadas en el grupo 13 y el 0,9% en el grupo 14. En 449 pacientes la puntuación del Headache Impact Test (HIT-6) mostró al menos un impacto moderado sobre la calidad de vida. Conclusión: La mayoría de las cefaleas en jóvenes podrían ser codificadas de acuerdo con los criterios de la CIC. La migraña fue el diagnóstico más frecuente. Aunque la cefalea fue comúnmente asociada con impacto negativo en la calidad de vida, los tratamientos preventivos no fueron utilizados extensamente antes de ser derivados a la CMC

Introduction: Headache has a negative impact on health-related quality of life in young patients. We aim to analyse the characteristics of a series of young patients visiting a headache clinic and estimate the burden of different types of headaches listed by the International Classification of Headache Disorders (ICHD). Methods: We prospectively recruited patients aged 14 to 25 years who were treated at our clinic during a period of 6.5 years. We recorded each patient's sex, complementary test results, and previous treatment. We subsequently compared the characteristics of our sample to those of patients older than 25. Results: During the study period, we treated 651 patients aged 14 to 25 years; 95.6% had received symptomatic treatment, and 30.1% had received preventive treatment. A total of 755 headaches were recorded. Only 80 were secondary headaches, most of which were included in Group 8; 77.2% were included in Group 1, 3.1% in Group 2, 1.2% in Group 3, 5% in Group 4, 0.6% in Group 13, and 0.9% in Group 14. According to Headache Impact Test (HIT-6) scores, headache had at least a moderate impact on the quality of life of 449 patients. Conclusion: Most headaches in young patients can be classified according to ICHD criteria. Migraine was the most frequent diagnosis in our sample. Although headache was commonly associated with a negative impact on quality of life, most patients had received little preventive treatment before being referred to our clinic

Patrones de bloqueo anestésico de nervios pericraneales en el paciente con cefalea / Patterns of anaesthetic pericranial nerve block in headache patients

Los bloqueos anestésicos constituyen un recurso terapéutico en muchos pacientes con cefalea, de forma aislada o en combinación con otros tratamientos. Sin embargo existe una importante heterogeneidad en los patrones de uso entre los distintos profesionales. MATERIAL Y MÉTODO: Se diseñó desde el Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología (GECSEN) una encuesta transversal autoadministrada enviada a través de la plataforma del área científica de la SEN en febrero del 2016 a todos los miembros del grupo. El objetivo era conocer los principales aspectos técnicos y formales en relación con este procedimiento y compararlos con los datos obtenidos en una encuesta similar realizada en el año 2012. RESULTADOS: Participaron 39 neurólogos (edad media: 41,74 años; DE: 9,73), 23 varones (43,7 años; DE: 9,92) y 16 mujeres (38,94 años; DE: 9,01). El 76,9% integraba los bloqueos anestésicos en su práctica clínica (el 79,16% en hospital de tercer nivel). Las principales indicaciones fueron: diagnóstico y tratamiento de las neuralgias (100%), prevención de migraña crónica (61,7%) y cefalea en racimos episódica (51,3%) y crónica (66,7%). El 31% de los encuestados bloquea solo el complejo occipital, el 13% infiltra además el nervio supraorbitario y otro 13% también el nervio auriculotemporal. CONCLUSIONES: Las indicaciones del bloqueo anestésico así como los territorios infiltrados son similares en ambos años. Destacamos sin embargo una participación más activa en esta última encuesta y un porcentaje mayor de neurólogos jóvenes (el 35,89% tiene 35 años o menos) que indican una generalización de esta técnica en la práctica asistencial

Anaesthetic blocks, whether used alone or combined with other treatments, are a therapeutic resource for many patients with headaches. However, usage patterns by different professionals show significant heterogeneity. MATERIAL AND METHODS: The Headache Study Group of the Spanish Society of Neurology (GECSEN) designed a self-administered cross-sectional survey and sent it to all group members through the SEN's scientific area web platform in February 2016. The objective was to ascertain the main technical and formal aspects of this procedure and compare them with data obtained in a similar survey conducted in 2012. RESULTS: A total of 39 neurologists (mean age 41.74 years; SD: 9.73), 23 men (43.7 years; SD: 9.92) and 16 women (38.94 years; SD: 9.01) participated in this survey. Of these respondents, 76.9% used anaesthetic block in their clinical practice (79.16% in a tertiary-care hospital). The main indications were diagnosis and treatment of neuralgia (100%), prevention of chronic migraine (61.7%), episodic cluster headache (51.3%), and chronic cluster headache (66.7%). AB was used by 31% of the respondents to block only the lateral occipital complex, 13% also infiltrated the supraorbital nerve, and another 13% infiltrated the auriculotemporal nerve as well. CONCLUSIONS: The indications for anaesthetic blocks and the territories most frequently infiltrated are similar to those cited in the earlier survey. However, we observed increased participation in this latest survey and a higher percentage of young neurologists (35.89% aged 35 or younger), indicating that use of this technique has entered mainstream clinical practice

Guía consenso sobre técnicas de infiltración anestésica de nervios pericraneales / Consensus recommendations for anaesthetic peripheral nerve block

Introducción: Los bloqueos anestésicos constituyen un recurso terapéutico para el manejo de distintos dolores de cabeza, de forma aislada o combinado con otros tratamientos. Sin embargo, existe una importante heterogeneidad en los patrones de uso entre los distintos profesionales. Desarrollo: A partir de una exhaustiva revisión y análisis de la bibliografía existente y de nuestra experiencia clínica se ha elaborado este documento de consenso cuyo objetivo es servir como guía para aquellos profesionales que quieran aplicar estas técnicas. Se establecen recomendaciones basadas en los niveles de evidencia que ofrecen los estudios revisados en migraña, cefaleas trigémino-autonómicas, cefalea cervicogénica y neuralgias pericraneales. Se describen los principales aspectos técnicos y formales de los diferentes procedimientos, así como las posibles reacciones adversas que pueden surgir y la actitud recomendada. Conclusiones: El tratamiento con bloqueos anestésicos del paciente con cefalea debe ser siempre individualizado y basarse en una correcta anamnesis, exploración neurológica y ejecución técnica (AU)

Introduction: Anaesthetic block, alone or in combination with other treatments, represents a therapeutic resource for treating different types of headaches. However, there is significant heterogeneity in patterns of use among different professionals. Development: This consensus document has been drafted after a thorough review and analysis of the existing literature and our own clinical experience. The aim of this document is to serve as guidelines for professionals applying anaesthetic blocks. Recommendations are based on the levels of evidence of published studies on migraine, trigeminal autonomic cephalalgias, cervicogenic headache, and pericranial neuralgias. We describe the main technical and formal considerations of the different procedures, the potential adverse reactions, and the recommended approach. Conclusion: Anaesthetic block in patients with headache should always be individualised and based on a thorough medical history, a complete neurological examination, and expert technical execution (AU)

Síndrome de boca ardiente: descripción clínica, planteamiento fisiopatológico y una nueva opción terapéutica / Burning mouth syndrome: clinical description, pathophysiological approach, and a new therapeutic option

Introducción. El síndrome de la boca ardiente se define como sensación de ardor intrabucal, en ausencia de lesiones locales o patología sistémica que lo justifique. Se trata de una entidad con pobre respuesta a los tratamientos comúnmente utilizados, que puede resultar muy discapacitante. Métodos. Analizamos prospectivamente las características clínicas, demográficas y la respuesta a tratamiento de 6 casos de síndrome de la boca ardiente diagnosticados en las consultas de cefaleas de 2 hospitales de tercer nivel. Resultados. Se trata de 6 pacientes de sexo femenino, con edades entre 34 y 82 años, que referían síntomas compatibles con síndrome de la boca ardiente. En 5 pacientes, las molestias empeoraban a última hora del día y 4 referían mejoría de los síntomas con los movimientos linguales. En todos los casos la exploración neurológica fue normal, los estudios analíticos no mostraron alteraciones que justificaran los síntomas y en el examen odontológico no se evidenciaron lesiones intrabucales. Todas las pacientes habían sido tratadas previamente con los tratamientos convencionales, sin mejoría. Se instauró pramipexol a dosis entre 0,36mg y 1,05mg al día, con lo que se consiguió mejoría evidente en todos los casos, que persiste tras una media de 4 años de seguimiento. Conclusiones. El síndrome de la boca ardiente sigue siendo una entidad de etiología desconocida, que comparte ciertos patrones clínicos y respuesta al tratamiento con el síndrome de piernas inquietas. Los agonistas dopaminérgicos deberían considerarse como tratamiento de primera línea en esta entidad (AU)

Introduction. Burning mouth syndrome is defined as scorching sensation in the mouth in the absence of any local lesions or systemic disease that would explain that complaint. The condition responds poorly to commonly used treatments and it may become very disabling. Methods. We prospectively analysed the clinical and demographic characteristics and response to treatment in 6 cases of burning mouth syndrome, diagnosed at 2 tertiary hospital headache units. Results. Six female patients between the ages of 34 and 82 years reported symptoms compatible with burning mouth syndrome. In 5 of them, burning worsened at the end of the day; 4 reported symptom relief with tongue movements. Neurological examinations and laboratory findings were normal in all patients and their dental examinations revealed no buccal lesions. Each patient had previously received conventional treatments without amelioration. Pramipexol was initiated in doses between 0.36mg and 1.05mg per day, resulting in clear improvement of symptoms in all cases, a situation which continues after a 4-year follow up period. Conclusions. Burning mouth syndrome is a condition of unknown aetiology that shares certain clinical patterns and treatment responses with restless leg syndrome. Dopamine agonists should be regarded as first line treatment for this entity (AU)

Bloqueo anestésico de nervios pericraneales como tratamiento preventivo de migraña: experiencia en una serie de 60 pacientes / Pericranial nerve blockade as a preventive treatment for migraine: Experience in 60 patients

Introducción: El bloqueo anestésico de nervios pericraneales es utilizado con frecuencia en el tratamiento de diferentes cefaleas. No hay evidencia acerca de su indicación en pacientes migrañosos. Pretendemos evaluar su eficacia como tratamiento preventivo de migraña con criterios determinados. Métodos: Entre enero del 2009 y mayo del 2013 se ofreció este tratamiento a migrañosos con fracaso o intolerancia de fármacos preventivos. Seleccionamos a aquellos con sensibilidad a la palpación en al menos un nervio supraorbitario u occipital mayor. A los 3 meses, consideramos la respuesta completa (sin dolor), parcial (reducción al menos de un 50% en severidad y/o frecuencia de episodios) o ausente. Resultados: Se practicó un bloqueo anestésico en 60 pacientes (52 mujeres, 8 varones, edad media ± desviación estándar: 40,6 ± 12,4 años, rango 19-76). El procedimiento más habitual fue el bloqueo de ambos nervios occipitales y supraorbitarios. Hubo respuesta completa de al menos 2 semanas en 23 (38,3%), parcial en 24 (40%) y ausente en 13 (21,7%). En el grupo con respuesta completa, la edad y el tiempo de evolución de la migraña eran significativamente inferiores. Sin efectos adversos significativos. Tiempo de respuesta entre 2 semanas y 3 meses. Conclusiones: El bloqueo anestésico de nervios pericraneales utilizando la sensibilidad a la palpación como criterio de selección es un procedimiento seguro y potencialmente eficaz como tratamiento preventivo de migraña. Las mayores respuestas en nuestra serie se observan en pacientes jóvenes con menos tiempo de evolución de la migraña

Introduction: Anaesthetic blockade of pericranial nerves is frequently used to treat headache disorders. There is no evidence on indication of this treatment for migraine. We aim to evaluate its effectiveness as a preventive treatment for migraine using specific indication criteria. Methods: Between January 2009 and May 2013 we offered pericranial nerve blockade to migraine patients with a history of preventive drug intolerance or failure. We selected patients with tenderness to palpation of at least one greater occipital nerve (GON) or supraorbital nerve (SON). Responses at 3 months were categorised as complete response (no pain), partial response (reduction of at least 50% in severity or frequency of headache episodes), or no response. Results: Anaesthetic blockade was performed in 60 patients (52 females, 8 males; mean age 40.6 ± 12.4 years, range 19-76). The most common procedure was blockade of GON and SON on both sides. Complete response lasting at least 2 weeks was recorded in 23 patients (38.3%), with partial response in 24 patients (40%), and no response in 13 (21.7%). In the group presenting complete response, age and length of history of migraine were significantly lower. No severe side effects were detected. Response time ranged from 2 weeks to 3 months. Conclusions: Pericranial nerves blockade using tenderness to palpation as an inclusion criterion is safe and potentially effective as prophylactic treatment for migraine. The best responses in our series were observed in younger patients with shorter histories of migraine

Neuralgia del nervio laríngeo superior: a propósito de un caso de difícil control / Refractory neuralgia of the superior laryngeal nerve: A case study

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Neuralgia del infraorbitario: un diagnóstico a considerar en pacientes con dolor malar / Infraorbital neuralgia: a diagnostic possibility in patients with zygomatic arch pain

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Mononeuropatía múltiple por lepra: descripción de un caso con presentación atípica / Mononeuritis multiplex due to leprosy: A case of atypical presentation

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Tuberculosis meningovascular: descripción de un caso con presentación atípica / Meningovascular tuberculosis: case study of an atypical presentation

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Hemorragia intracerebral recurrente en amiloidosis primaria / Recurrent intracereberal haemorrhage in primary amyloidosis

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Epicrania fugax: características clínicas de una serie de 18 pacientes / Epicrania fugax: the clinical characteristics of a series of 18 patients

Introducción. La epicrania fugax es una entidad de reciente descripción, consistente en breves paroxismos dolorosos iniciados en regiones cefálicas posteriores, con irradiación hacia ojo, nariz o sien ipsilaterales. Objetivo. Presentar 18 casos de epicrania fugax de una consulta monográfica de cefaleas de un hospital terciario y analizar sus características demográficas y clínicas, así como la indicación y respuesta al tratamiento profiláctico. Pacientes y métodos. Entre marzo de 2008, momento en el que se describe la epicrania fugax y marzo de 2011, 18 pacientes (12 mujeres y 6 hombres), de entre 1.210 atendidos en dicha consulta (1,48%), recibieron dicho diagnóstico. Seis de estos casos se habían publicado con anterioridad. Resultados. Edad media al inicio de 42,5 ± 17,7 años (rango: 23-82 años). Presentaban paroxismos dolorosos iniciados en la región occipital (n = 11; 61,1%), parietal (n = 6; 33,3%) o parietooccipital (n = 1; 5,6%), e irradiados hacia el ojo (n = 12; 66,6%) o la sien (n = 6; 33,3%) ipsilaterales; todo el proceso duraba menos de 15 segundos. La mayoría describía su dolor como lancinante o punzante. En 10 casos (55,5%) persistía un dolor en la zona de origen de los paroxismos, que en 6 (33,3%) estaba circunscrito a una zona circular bien delimitada y reunía criterios de cefalea numular. En 12 casos (66,6%) se utilizó tratamiento profiláctico, sobre todo lamotrigina y gabapentina con respuesta variable. Conclusión. Pretendemos reforzar la propuesta de la epicrania fugax como un nuevo síndrome con un espectro clínico bien caracterizado. No parece una entidad excepcional, y su conocimiento dará lugar probablemente a la descripción de nuevas series. Con frecuencia es necesario tratamiento y, aunque se requiere mayor experiencia, la gabapentina y la lamotrigina tienen un papel prometedor (AU)

Introduction. Epicrania fugax is a recently reported condition consisting in brief painful paroxysms that begin in the posterior regions of the brain and irradiate towards the ipsilateral eye, nose or temple. Aims. To present 18 cases of epicrania fugax from a monographic headache centre in a tertiary hospital and to analyse their demographic and clinical features, as well as the indication and response to prophylactic treatment. Patients and methods. Between March 2008, when epicrania fugax was first reported, and March 2011, of a total of 1210 patients who were attended in that service (1.48%), 18 (12 females and 6 males) were diagnosed as suffering from this condition. Six of these cases had been published earlier. Results. The mean age at onset was 42.5 ± 17.7 years (range: 23-82 years). They presented painful paroxysms that began in the occipital (n = 11; 61.1%), parietal (n = 6; 33.3%) or parieto-occipital (n = 1; 5.6%) regions and irradiated towards the ipsilateral eye (n = 12; 66.6%) or temple (n = 6; 33.3%); the whole process lasted less than 15 seconds. Most of them described the pain as lancinating or stabbing. In 10 cases (55.5%) a pain remained in the area where the paroxysms began, which in 6 cases (33.3%) was limited to a well-defined circular area and met the criteria for classification as nummular headache. In 12 cases (66.6%), prophylactic treatment was used, above all lamotrigine and gabapentin, with varying results. Conclusion. Our aim is to back the proposal of epicrania fugax as a new syndrome with a well-defined clinical spectrum. It does not appear to be an exceptional condition and further knowledge about it will probably give rise to the description of new series. Treatment is often necessary and, although further information and experience are needed, gabapentin and lamotrigine both play a promising role (AU)

Alteración de la mirada vertical y retracción palpebral como únicos síntomas de infarto en el territorio de la comisura posterior / Paralysis of upward gaze and eyelid retraction as isolated symptoms of posterior commissure infarction

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Sexsomnia: descripción de un nuevo caso / Sexsomnia: a new case description

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Neumorraquis epidural / Epidural pneumorrhachis

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Reflexiones sobre el papel de la atención primaria en la asistencia neurológica ambulatoria / Reflections on the role of primary health care in outpatient neurological services

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Análisis estacional de brotes de esclerosis múltiple y su relación con diferentes variables climatológicas / Seasonal analysis of outbreaks of multiple sclerosis and their relation to different climatologic variables

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Determinación de marcadores específicos de lesión miocárdicaen la enfermedad cerebrovascular aguda / Specific markers of myocardial injury in acute stroke

Introducción. Se considera que cualquier daño agudo del sistema nervioso central y, en concreto, la enfermedad cerebrovascular aguda (ECVA), puede dar lugar a lesión miocárdica. Pretendemos aplicar los nuevos marcadores bioquímicos (troponina T, troponina I y mioglobina), al estudio de este problema. Pacientes y métodos. Estudio prospectivo de 42 enfermos ingresados consecutivamente por ECVA. Se consideran los antecedentes patológicos, y variables clínicas y electrocardiográficas en cada caso. Se lleva a cabo en cada paciente una determinación única de CK, CK-MB, mioglobina, troponina T y troponina I. Resultados. La determinación de los nuevos marcadores bioquímicos resulta positiva en un mayor número de casos que la CK y su fracción MB, o las alteraciones electrocardiográficas. Esta positividad, así como los valores de troponina T y troponina I, se correlacionan con la mortalidad. Conclusiones. Presentamos el primer trabajo publicado en lengua española que estudia los nuevos marcadores bioquímicos de daño miocárdico en ECVA. Animamos al análisis de series más extensas de cara a comprobar la influencia del daño miocárdico en la mortalidad y establecer las medidas terapéuticas al efecto, así como para averiguar si alguna localización o tamaño lesional puede predisponer en mayor medida a dicho daño (AU)

Estudio descriptivo de cefaleas de Horton y hemicráneas crónicas. Aplicación en atención primaria / Descriptive study of Horton´s headache and chronic hemiplegial migraines. Application to primary care

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Evaluación de alteraciones electrocardiográficas en la enfermedad cerebrovascular aguda / Appraisal of electrocardiographic alterations in acute cerebrovascular disease

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